الشيخوخة المبكرة لدى الأطفال - منتديات الأستاذ التعليمية التربوية المغربية : فريق واحد لتعليم رائد

2010-02-14, 13:41

رقم المشاركة : 1

mustapham

بروفســــــــور

إحصائية العضو

mustapham غير متواجد حالياً

الشيخوخة المبكرة لدى الأطفال

ما هو مرض بروجيريا أو هجينسون غيلفورد سيندروم؟
" الشيخوخة المبكرة لدى الأطفال "

"بروجيريا" هى كلمة مُشتقة من اليونانية وتعني الشيخوخة قبل الآوان وهى مرض نادر جداً ومُميت غير قابل للشفاء، سببه طفرة وراثية في جين ..
ولقد اكتشف مرض الشيخوخة المبكرة في العام 1886 بواسطة العالم جوناثان هيجنسون وهيستنغ غليفورد في انكلترا ..
وقد نجح العلماء الألمان في اكتشاف الجين المسؤول عن الشيخوخة المبكرة لدى الأطفال .

الطفل جون تاكت في مؤتمر صحفي مع والديه الى اليسار مُعلناً اكتشاف جين لامينا عام 2003 توفي عام 2004 عن عمر 15 عام

ما هي أسباب المرض؟

- لا يعتبر مرض الشيخوخة المبكرة (البروجيريا) مرضا وراثيا بالمعنى الصحيح اذ لايتنقل الى المريض من احد الوالدين بل ينتج عن طفرة جينية في الجنين خلال الحمل وقد ظلت الموروثة المسؤولة عن هذا المرض مجهولة لمدة طويلة نظرا لصعوبات تقنية عديدة اهمها ان عدد المرضى المستهدفين للدراسة قليل ويتوزعون في مناطق متباعدة الا ان العلماء توصلوا مؤخرا لمعرفة السبب فقد القى بعض الباحثين نظرة على المنظومة الجينية لعشرين مريضا (بالبروجيريا) وآبائهم فوجدوا ان (18) مريضا من هؤلاء يحملون التغاير نفسه في جين lmna الموجود على الكروموسوم رقم (1) وكان الخلل هو استبدال لقاعدة dna واحدة مما ادى الى استبدال الحمض الاميني (غوانين) بالحمض الاميني (ادينين) وظهور المرض وقد تم اكتشاف هذا الجين في نيسان العام 2003 وهناك نوع اخر من مرض الشيخوخة المبكرة (البروجيريا) يصيب المراهقين يدعى (ويرنرسيندوم).الذي ينتج بروتين لامينا أي الذي يسند الهيكل البنائي لنواة الخلية , يتسبب فى حالة تحوره فى إصابة الإنسان بنوع من الشيخوخة المبكرة التى يمكن أن تبدأ من سن الطفولة .
وتحدث تلك المتلازمة النادرة بمعدل مريض لكل ثمانية ملايين طفل وكنتيجة للفشل الشديد في النمو لاينضج الاطفال المصابون جنسيا فهم عقيمون ولم يذكر وجود حالات انتقال من الاباء الى الابناء .
ويظهر الأطفال المصابون بالشيخوخة طبيعيين خلال فترة الرضاعة , لا يُمكن تمييز أي اعراض للمرض وتبدأ بالظهور عندما يصل عُمر الوليد 18-24 شهر , ينمو الاطفال المصابين به بمعدل من 6 الى 8 مرات النمو الطبيعي .

أعراض الشيخوخة المبكرة لدى الأطفال ؟

ومن الأعراض التي يُمكن مُلاحظتها على الطفل قصيرالقامة، نحيل الجسم نسبة للطول، رأس كبير غير متناسق مع الوجه، صغر الفك، بروز اوردة فروة الرأس جحوظ في العينين مع تسنين متأخر، كما يبدو الجلد رقيقاً، متجعداً وجافاً مع وجود بقع ونقط بنية اللون منتشرة في كافة أنحاء الجسم، ويظهر الجلد أسفل البطن متصلباً مع بروز الأوردة السطحية ويظهر شعر الحاجبين خفيفاً مع نقص في الرمشين كما يتلون الأنف مع الشفتين الرفيعتين بلون مزرق، وتميل الأذنان إلى البروز ويبدو الصوت رفيعاً.
وزرقة منتصف الوجه و ضعف النمو، الصلع، ، نمو صفين من الاسنان في كل فك بالاضافة الى أمراض القلب وغيرها من الامراض التي تُصاحب الشيخوخة ومثل الشيوخ عليهم مراقبة وجباتهم الغذائية أيضا, لايزيد وزن الاطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة على 13- 16 كيلوغراما.

أما النمو العقلي للأطفال ؟
فيبقى سليما ويُمارسون حياتهم ومدارسهم بشكل طبيعي بين بقية الاطفال لكن تبقى نظرات الغرباء والجهلاء بالمرض من المواضيع التي تشغل الأهل لذلك يلجأون الى حملات التوعية.

وبماذا تتصف هذه المتلازمة؟-
تتصف تلك المتلازمة عادة بمقاومة الانسولين وشذوذات كولاجينية ما يؤدي الى التصلب وتحدث الوفاة نتيجة اختلاطات الاصابة القلبية او الدماغية الوعائية التي تحدث عادة بين عمر الخامسة والخامسة والعشرين عاما مع معدل للحياة وسطي يقدر (بـ13 عاما) وقد لوحظ حدوث الاورام بشكل نادر، اما تلك الاعراض فتصيب الكهول والمسنين الطبيعيين مثل مد البصر الشيخوخي مع التقوس والتهاب العظم والمفاصل ومرض الزهايمر وهي غير موجودة في اغلب الاحيان.

علاج جديد لحالات الشيخوخة المبكرة ؟\
اكتشفوا العلماء شكلا متحولا بصفائح الجينات (a ) المسببة للشيخوخة المبكرة لكنهم لم يتوصلوا الى كيفية عملها الا ان العلماء نجحوا في حل هذا اللغز.
واكتشف الباحثون ان هذا الشكل المتحول من صفائح (a ) يتسبب في انقسام الخلايا بسرعة اكبر ما يتسبب في موتها وهذه العملية تؤدي الى الاصابة بالشيخوخة المبكرة واوضح العلماء ان (الخلايا هي المفتاح الرئيس لهذا النوع من الامراض) ويقول احد العلماء (هناك مكونان للشيخوخة يتمثلان في العوامل البيئية مثل التدخين والتعرض لاشعة الشمس والنظام الغذائي بالاضافة الى شيخوخة الخلايا).
ومن المعروف ان الخلايا تتكاثر وتتجدد باستمرار حيث تحل مجموعة جديدة من الخلايا محل الخلايا الممزقة او التالفة ولكن عندما يكبر الانسان في السن تفقد الخلايا القدرة على التكاثر وهي اعراض الشيخوخة الطبيعية ويضيف قائلا:
فهم الشيخوخة المبكرة ولو بدرجة بسيطة يجعلنا نقترب من اكتشاف المزيد عن الشيخوخة الطبيعية والتوصل الى طرق لتحسين صحة المسنين.
واشار الى انه بات من المبكر جدا التوصل الى نوع العلاج الذي يمكن ان يقودنا هذا الاكتشاف اليه.

و قام باحثون أسبان وفرنسيون بتجربة ناجحة على فئران لعلاج الشيخوخة المبكرة وهي مرض مستعص حالياً يؤدي إلى شيخوخة متسارعة ويصيب نحو مئة طفل في العالم.
وأعلنت الجمعية الفرنسية لمكافحة التهاب العضلات، أن هذا العلاج قد يجرب قريباً على 15 من الأطفال المصابين بالمرض في أوروبا، وتظهر على هؤلاء الاطفال بعض التشوهات الجسدية التي تصيب المسنين مثل تساقط الشعر والجلد الرقيق الاجرد وتصلب المفاصل ومشكلات قلبية، ولا يتوافر أي علاج لهذا المرض إلى يومنا هذا فيما لا يزال معدل الحياة محدوداً جداً لدى هؤلاء المرضى 12 أو 13 سنة.
وتنجم الشيخوخة المبكرة عن تراكم بروتينة مبتورة هي "البروجرين" في الخلايا، وفي خلايا المرضى في المختبر ثم لدى الفئران، وقد أكد الباحثون أن مزج هاتين الجزيئتين ساعد على محاربة سمية هذه البروتينة غير الطبيعية وأدى إلى تخفيف تطور المرض وإبطائه فالعلاج خفف من أعراض المرض مثل تأخر النمو ونقص الوزن وتساقط الشعر وهشاشة العظام وزاد من معدل الحياة لدى الفئران 179 يوماً مقابل 101 يوماً كمعدل وسطي.